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Une bourse de Boston pour mieux comprendre et soigner une maladie rare des muscles

La dystrophie facio-scapulohumérale (FSHD) est une maladie héréditaire des muscles. Un patient sur quatre sera en fauteuil roulant vers 45 ans. La FSHD fait partie des maladies rares et touche environ 600 personnes en Belgique.

Daniel Perez, un brillant informaticien atteint de FSHD, préside la FSH Society à Boston et a constitué le plus large réseau de patients, familles, cliniciens et chercheurs concernés par cette maladie. Cette association organise de nombreuses récoltes de fonds à travers les USA (concerts, rallyes de marcheurs à pieds ou en fauteuil avec leurs chiens, ventes aux enchères, barbecues, bals de Haloween…) pour financer la recherche, et organiser un congrès annuel.

Depuis 16 ans, la FSH Society a financé plusieurs fois l’équipe du Prof. Alexandra Belayew de la Faculté de Médecine et Pharmacie de l’UMONS et de son bras droit, Frédérique Coppée (Dr. Sc., Chef de Travaux) qui ont découvert le gène responsable de la maladie.

Ce gène n’est normalement pas actif dans le muscle. Mais dans le cas de la FSHD, un « accident » de chromosome l’a débloqué et il produit une protéine toxique appelée « DUX4 » qui perturbe l’activité de centaines de gènes, ce qui enclenche l’inflammation et la fonte des muscles. L’équipe a aussi découvert un gène voisin similaire DUX4c qui aggrave la maladie et empêche la régénération des muscles lésés.

Un projet de recherche porté par Frédérique Coppée a donc été sélectionné par la FSH Society et a obtenu un financement qui couvrira le salaire d’une chercheuse, le Dr. Eugénie Ansseau et ses frais de fonctionnement pour un an. L’objectif de la recherche est de définir dans le muscle sain et pathologique des rôles inattendus de DUX4 et DUX4c suggérés par des expériences récentes de ces chercheuses. Les résultats obtenus pourraient suggérer de nouvelles pistes thérapeutiques empêchant DUX4/DUX4c d’exercer leur toxicité.

Plus d‘infos sur cette recherche ? frederique.coppee@umons.ac.be  

Plus d'infos sur la FSH Society? https://www.fshsociety.org/