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Dystrophie: l'équipe de l'UMONS avait vu juste!

Un peu comme pour les tests de la capacité des banques à résister à des conditions de crash financier, un consortium international réunissant 8 laboratoires vient de mettre à l’épreuve, avant de le valider, le modèle proposé par une équipe de l’Université de Mons dirigée par le Professeur Alexandra Belayew. Ce « modèle montois » vise à expliquer le déclenchement d’une maladie génétique, la dystrophie facio-scapulo-humérale ou FSHD. Un article annonçant la validation de ce modèle a été publié par le consortium dans la prestigieuse revue « Science » d’août 2010.

L’équipe de l’UMONS avait émis l’hypothèse que la FSHD se déclenchait par activation d’un gène toxique dans de l’ADN poubelle sur le chromosome 4. Il s’agit d’une sorte de bégaiements de l’ADN, une série d’éléments répétés dont chacun porte une copie du gène DUX4, découvert par l’équipe du Prof. A. Belayew en 1999. Par la suite, elle avait pu montrer que le gène DUX4 était actif dans les muscles de patients mais pas chez les individus sains. A l’époque, cette idée d’un gène fonctionnel dans des éléments répétés paraissait complètement farfelue, et il a fallu une obstination de près de 10 ans… et pas mal de subsides de recherche de Téléthons (Belgique et France) pour la faire admettre !

La FSHD fait partie des dystrophies musculaires héréditaires caractérisées par une dégénérescence irréversible plus ou moins rapide de certains muscles. Elle constitue la troisième plus fréquente chez l’homme après les maladies de Duchenne et de Steinert et affecte un individu sur 17.000. Le nom de la maladie reflète sa progression: elle atteint d’abord les muscles de la face (incapacité à sourire et à fermer les yeux en dormant), ensuite les épaules (scapulo) et puis des membres (humérale).

Cette confirmation est importante: il n’existe à l'heure actuelle pas de médicament et, pour en développer, il fallait d’abord comprendre le mécanisme de déclenchement de la maladie. 

Plus d’infos : Prof. A. Belayew, Laboratoire de Biologie Moléculaire.
Tel: 32-(0)65-37.35.80
Mail: alexandra.belayew@umons.ac.be